Craneorraquisquisis totalis

Resumen

Introducción: La craneorraquisquisis totalis es la forma más grave de las anomalías del tubo neural. Es una malformación rara del sistema nervioso central y la forma más completa de la craneorraquisquisis, que presenta conjuntamente anencefalia
y espina bífida total, y es letal.
Objetivo: Presentar el caso infrecuente de un recién nacido con malformación por craneorraquisquisis totalis.
Presentación de caso: Gestante de 32 años de edad, con antecedentes de salud, gesta 7, para 4, abortos 2 espontáneos, asiste al hospital de New Ámsterdam en Guyana, con amenorrea imprecisa, refiere dolor intenso en bajo vientre, intermitente, irradiado hacia la región lumbar, acompañado de pérdida de líquido. Se le realiza parto eutócico (asistido por personal de la Brigada Médica Cubana), y se recibe recién nacido severamente deprimido, peso 1400 gramos, presenta apertura total del raquis y parte posterior del cráneo, con exposición del tejido nervioso (médula espinal y encéfalo), y doble macizo facial. Falleció 5 minutos
después del nacimiento.
Conclusiones: La craneorraquisquisis totalis presenta conjuntamente anencefalia y espina bífida total, y es letal. El diagnóstico prenatal es posible mediante un seguimiento ecográfico. El cuidado preconcepcional debe hacerse extensivo a toda
mujer en edad reproductiva, como parte de la atención médica en la atención primaria en todos los países para evitar que nazcan niños con este tipo de malformaciones congénitas